Wij zijn onze website aan het vernieuwen.

Ontdekt u nog een pagina die niet klopt of hebt u een goede suggestie, laat het ons dan weten via webmedia@umcutrecht.nl.

Deze website maakt gebruik van cookies

Deze website toont video’s van o.a. YouTube. Dergelijke partijen plaatsen cookies (third party cookies). Als u deze cookies niet wilt kunt u dat hier aangeven. Lees meer over het cookiebeleid.

aangeboren oorschelpafwijkingen

Oorschelpafwijkingen komen vaak voor, vooral bij jongens. Eén op 6.000 – 8.000 pasgeboren heeft microtie (microtie betekent in het Grieks ‘klein oor’). Bij deze aangeboren afwijking is de oorschelp niet volledig ontwikkeld. Meestal geldt dit voor slechts één oor, waarbij het rechteroor twee keer zo vaak afwijkend is als het linkeroor. Bij het UMC Utrecht en WKZ hebben we meer dan 25 jaar ervaring met correcties van microtie.

Oorzaak Aangeboren oorschelpafwijkingen

Kinderen met een oorschelpafwijkingen worden door meerdere medische specialisten behandeld.

Net na de geboorte is een analyse door de kno-arts en audioloog  cruciaal. Daarna krijgen de ouders informatie over een eventuele oorschelpreconstructie.

De oorzaak van microtie is onbekend. Ook weten we niet waarom het oor aan de rechterzijde vaker afwijkend is. De aandoening ontstaat al vroeg in de zwangerschap: het oor van het kind ontwikkelt zich al rond de zesde tot tiende week van de zwangerschap. Artsen vermoeden dat het gebruik van sommige medicijnen de kans op oorschelpafwijkingen verhoogt. Maar dit is niet bewezen.

 

Microtie is meestal niet erfelijk. Als één kind of een ouder in het gezin de afwijking heeft, is de kans groter dan een volgend kind ook een afwijking aan het oor heeft. Die kans is dan 5 procent. Als twee oudere kinderen uit het gezin deze aandoening hebben, is de kans zelfs 15 procent.

De aandoening komt meestal op zichzelf voor, maar kan ook deel uitmaken van een syndroom.

Bekend zijn de volgende syndromen:

Meer over aangeboren oorschelpafwijkingen

Microtie komt meestal op zichzelf voor. Soms maakt deze aangeboren oorschelpafwijking deel uit van een syndroom. Hieronder noemen we deze syndromen. We onderscheiden vijf vormen van microtie:

  • Het oor bestaat uit een oorlel en enkele kraakbeenresten. De oorschelp en de uitwendige gehoorgang zijn niet aangelegd (lobulair type).
  • Slechts delen van de oorschelp, oorlel en uitwendige gehoorgang zijn aangelegd (concha-type).
  • Het oor bestaat uit een restant oor en oorlel (klein concha-type).
  • Het oor ontbreekt geheel (anotie).
  • Afwijkingen die niet in een van de genoemde categorieën vallen (atypische microtie).

Kinderen worden zich bewust van een afwijkend oor als ze vier à vijf jaar oud zijn.

Microtie gaat soms gepaard met een minder ontwikkeld middenoor. Dat noemen we atresie. Bij kinderen die ook geen volledig ontwikkelde gehoorgang hebben, kan het gehoor verminderd zijn. Het kind is niet doof, maar hoort door botgeleiding naar het binnenoor. Het binnenoor is doorgaans normaal ontwikkeld. In zo’n geval kan het kind speciale hoortoestellen dragen (zie hieronder).

Microtie kan deel uitmaken van een syndroom. Bekend zijn de volgende syndromen:

Behandeling van Aangeboren oorschelpafwijkingen

Bij de behandeling gaat het om twee aspecten:

  • reconstructie van het oor
  • aanbrengen van een gehoortoestel (een zogenoemde BAHA, zie hieronder)

Vroege diagnose

Omdat microtie gepaard kan gaan met gehoorproblemen, adviseren wij om zo snel mogelijk na de geboorte een kno-arts te raadplegen voor een gehooronderzoek. Een vroege revalidatie van het gehoor is namelijk belangrijk voor de taalontwikkeling van het kind.

Is er sprake van een atresie van beide gehoorgangen? Dan maken we een ct-scan om de vorm van het midden- en binnenoor en de kaak in kaart te brengen. Bij kleine kinderen gebeurt dit onder narcose in dagbehandeling. Beperken de gehoorproblemen zich tot één oor? Dan maken de ct-scan pas als het kind zes tot acht jaar is en het oor volgroeid is.

Omdat er veel onduidelijkheden zijn over reconstructies van he oor, vinden wij een bezoek aan de polikliniek plastische chirurgie in de eerste maanden na de geboorte belangrijk. Daarbij kunnen we ook onderzoeken of er sprake is van de eerder genoemde syndromen.

Reconstructie van het oor

Vanaf ongeveer het achtste jaar is een operatie mogelijk. Het normale oor is dan grotendeels
volgroeid en het kind heeft voldoende ribkraakbeen. Ribkraakbeen wordt namelijk gebruikt voor het
maken van het nieuwe oor. Er zijn minimaal twee operaties noodzakelijk. Soms is nog een derde
operatie nodig voor kleine vormverbeteringen.

In het WKZ zijn we onlangs begonnen met oorreconstructie met behulp van Medpor (een kunststof). Deze ingreep kunnen we al doen vanaf de leeftijd van vier jaar. Medpor is echter geen lichaamseigen weefsel, zoals ribkraakbeen. De arts zal de voor- en nadelen hiervan op het spreekuur met u bespreken.

De eerste operatie

Bij de eerste ingreep wordt er van het eigen ribkraakbeen en huid van het kind een oor gevormd. Eerst verwijdert de chirurg de restanten kraakbeen van het onderontwikkelde oor. Bij het geopereerde oor komt een draintje. De oorlel wordt op de normale plaats vastgezet. De chirurg maakt een oorframe van ribkraakbeen en plaatst dat onder de huid.

Nabehandeling

Na de operatie krijgt uw kind een hoofdverband. De plaats waar het ribkraakbeen werd verwijderd
veroorzaakt meestal meer pijn dan het oor. Hiervoor wordt goede pijnmedicatie gegeven. Na de
operatie blijft uw kind gemiddeld vijf dagen in het ziekenhuis. Tijdens de eerste 24 uur wordt het draintje bij het geopereerde oor elk uur geleegd. Het is niet pijnlijk. Er mag geen vocht tussen het nieuwe oor en de huid achterblijven. De huid moet strak vastgroeien over het onderliggende kraakbeen, zodat een mooie oorschelp ontstaat. Na de eerste 24 uur zal het draintje elke zes uur geleegd worden.

Het draintje en het verband worden na drie tot vijf dagen verwijderd. Daarna mag uw kind naar huis. Tijdens het verblijf in het ziekenhuis krijgt uw kind antibiotica om de kans op infectie van het nieuwe oor te verkleinen.

De tweede operatie

Zes maanden later volgt een tweede operatie. Nu maakt de chirurg de oorschelp los en zet hem in de
goede stand. Het oor gaat dan iets van het hoofd afstaan. Hierbij moet de chirurg een stukje huid transplanteren naar de achterzijde van de nieuwe oorschelp. Deze huid haalt de arts meestal uit de lies van uw kind.

Deze tweede operatie is minder belastend voor uw kind. Meestal blijft uw kind één nacht in het ziekenhuis. Het krijgt een hoofdverband. Na vijf tot zeven dagen komt uw kind voor controle terug naar de polikliniek plastische chirurgie. Daar wordt het verband verwijderd.

Beter horen met een hoortoestel

Kinderen met oorschelpafwijkingen bij wie ook de gehoorgang ontbreekt of niet goed is ontwikkeld,
kunnen baat hebben bij een BAHA. Een BAHA (Bone-Anchored Hearing Aid) is een hoortoestel dat op
de schedel wordt geplaatst.

Het bot functioneert als geleider om geluid over te brengen naar het binnenoor, zonder dat de
gehoorgang en het middenoor gebruikt worden. In de eerste levensjaren wordt de BAHA met een
elastische hoofdband gedragen.

Vanaf de leeftijd van ongeveer zes jaar, als het bot van de schedel dik genoeg is, kan de kno-arts de BAHA via een operatie met een titanium schroef in het schedelbeen verankeren. De kno-arts doet dit in nauw overleg met de plastisch chirurg.

Vaak wordt de BAHA-schroef pas geplaatst na de oorreconstructie

Meer informatie

Meisje.jpg

Uw kind voorbereiden

Ieder kind is anders en daarmee ook de voorbereiding. Uitgangspunt bij een goede voorbereiding is dat uw kind zich straks zoveel mogelijk op zijn gemak voelt bij ons.   

WKZ-kind-website.jpg

WKZ-kindersite

Wilt uw kind zien hoe het WKZ eruitziet, of meer weten over een onderzoek, behandeling of ziekte? Op de WKZ-kindersite staat deze informatie voor kinderen en jongeren. 

Hebt U vragen ?

Uw vragen kunt u stellen aan het Centrum voor aangeboren oorschelpafwijkingen. Klikt u hier voor contact.

Andere website

Centrum

Polikliniek

Ziekte

Behandeling

Up