Ziekte van Hirschsprung

Per jaar worden er in Nederland 40-50 kinderen geboren met de ziekte van Hirschsprung. Deze ziekte is vrijwel nooit voor de geboorte al bekend. De meeste kinderen presenteren zich in het ziekenhuis in de eerste dagen na de geboorte met een bolle buik, gallig (groen) braken en geen meconiumlozing. Ook zijn er enkele kinderen die zich pas presenteren op een later moment (na enkele jaren).

Bij de ziekte van Hirschsprung werkt een deel van de (dikke) darm niet goed. In de darmwand missen bepaalde zenuwcellen die er voor zorgen dat de darm kan ontspannen. Hierdoor kan de darm niet goed de ontlasting voortduwen en zal er dus een probleem zijn met het lozen van de ontlasting.

Bij ongeveer 85% van de kinderen is de ziekte beperkt tot de endeldarm en de S-vormige darm (Figuur 1B). Bij 10% is er een langer stuk van de dikke darm aangedaan (Figuur 1C). En bij 5% van de kinderen is de gehele dikke darm aangedaan (Figuur 1D) met soms ook nog een stuk van de dunne darm.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

• Bolle buik
• Gallig (groen) spugen
• Geen meconiumlozing (eerste ontlasting) binnen 48 uur na geboorte
• Ernstige obstipatie (verstopping)
• Hirschsprung geassocieerde enterocolitis (ontsteking van de darm)

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

• Niet goed ontwikkelen van de ganglion(zenuw)cellen in (een deel van) de (dikke) darm.
• Erfelijkheid kan soms een rol spelen. Meerdere genen zijn bekend, die de ziekte van Hirschsprung kunnen veroorzaken. De klinisch geneticus zal hier verder met u over spreken en indien gewenst onderzoek voor inzetten.  

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

• Een biopt van het laatste stukje van de dikke darm zal worden afgenomen. Dit is middels rectumzuigbiopt of een full thickness (chirurgisch) biopt. In dit biopt kan de patholoog de ziekte van Hirschsprung aantonen. Een coloninloopfoto wordt vaak nog gemaakt om de lengte van het aangedane deel van de darm in te schatten.

Lees meer over: 

• coloninloop
• het onderzoek naar het weefsel van je endeldarm (rectum zuigbiopsie)
• de röntgenfoto's van de dikke darm

Behandeling uitklapper, klik om te openen

• De primaire behandeling bestaat uit het spoelen van de darm. Dit zal u ook onder begeleiding van de verpleging en de stomaverpleegkundige zelf gaan leren.
• Indien uw kind niet goed gespoeld kan worden zal soms een (tijdelijk) stoma aangelegd worden.
• De definitieve behandeling bestaat uit een TERPT (Transanale EndoRectale PullThrough operatie). Tijdens deze operatie wordt het grootste deel van de zieke darm verwijderd en wordt de darm weer aan elkaar aangesloten. Deze operatie zal worden uitgevoerd in het Radboud UMC.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

De afdeling kinderchirurgie van het WKZ is erkend als officieel expertisecentrum voor de ziekte van Hirschsprung. Wij hebben een heel team van ervaren zorgverleners klaar staan voor de zorg van uw kind. Naast de kinderchirurg zal ook de kinderarts, de diëtiste, de klinisch geneticus en medisch maatschappelijk werk een belangrijke rol kunnen spelen in de behandeling van uw kind.

In het kader van de centralisatie van zorg die gaande is in Nederland is het Wilhelmina Kinderziekenhuis een samenwerkingsverband aangegaan met het Radboud – Amalia kinderziekenhuis (Nijmegen). De chirurgen van beide centra hebben gezamenlijke poli’s en voeren ook de definitieve hersteloperatie voor de ziekte van Hirschsprung gezamenlijk uit. Dit zal plaatsvinden in het Radboud – Amalia. Het diagnosticeren van de aandoening, het leren spoelen en het eventueel aanleggen van een stoma zal in het Wilhelmina Kinderziekenhuis plaatsvinden. Ook is de verdere follow-up tot volwassen leeftijd in het Wilhelmina Kinderziekenhuis.

Meer informatie

• Patiëntenvereniging: Hirschsprung
• Sonl (seksualiteit-arm-zvh.nl)
• Expertisenetwerk Hirschsprung

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Kinderchirurgie

Relevante websites

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De polikliniek is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag tussen 08.30 - 16.30 uur.