Epispadie
Epispadie is een aangeboren aandoening waarbij de plasbuis niet goed is aangelegd. De bovenzijde van de plasbuis is niet gesloten en de opening bevindt zich niet op de normale plaats. Epispadie is zeer zeldzaam en komt ongeveer voor bij 1 op de 200.000- 500.000 geboorten. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Bij jongens met een epispadie ligt de opening van de plasbuis niet op de top van de penis, maar aan de bovenzijde van de penis. De opening van de plasbuis kan zich bevinden op de eikel, de schacht van de penis of dicht bij de basis van de penis richting de buik. De voorhuid is vrijwel altijd niet gesloten, maar gespleten. Ook kan er sprake zijn van kromstand van de penis en een korte penislengte.
Bij meisjes is de plasbuis ook niet goed gesloten aan de bovenzijde en is er sprake van een gespleten clitoris.
De blaashals, de overgang van de blaas naar de plasbuis, kan ook afwijkend aangelegd zijn. De blaashals is van belang voor de continentie. Kinderen met een epispadie hebben daardoor een grotere kans op incontinentie.
Symptomen uitklapper, klik om te openen
Behalve het afwijkende uiterlijk geeft een epispadie op jonge leeftijd meestal geen klachten. Pasgeboren kinderen kunnen in de regel normaal plassen in de luier. Ook er is geen verhoogde kans op urineweginfecties.
Op oudere leeftijd hebben kinderen met een epispadie een verhoogde kans op ongewenst urineverlies. Dit komt doordat de overgang van de blaas naar de plasbuis, ook wel de blaashals genoemd, soms niet goed is aangelegd. De blaashals is van belang voor continentie.
Jongens met een onbehandelde epispadie kunnen ook moeite hebben met (staand) plassen doordat de opening van de plasbuis niet op de juiste plek zit. Doordat de opening van de plasbuis aan de bovenzijde van de penis zit, is het moeilijker om controle te hebben over de richting van de plasstraal. Eventuele kromstand van de penis kan, als deze niet wordt behandeld, op latere leeftijd bij erecties en gemeenschap klachten veroorzaken.
Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen
Bij jongens wordt meestal kort na de geboorte vastgesteld dat er sprake is van een afwijkend genitaal tijdens het lichamelijk onderzoek door de kinderarts of verloskundige. Uw kind zal dan verwezen worden naar een (kinder)uroloog.
Bij meisjes is het vaak veel lastiger om een epispadie vast te stellen. Het komt daarom voor dat meisjes pas op oudere leeftijd worden verwezen, bijvoorbeeld in verband met aanhoudend urineverlies.
In het WKZ zien wij kinderen met een epispadie ongeveer vanaf de leeftijd van 6 maanden op de polikliniek. Wij doen lichamelijk onderzoek waarbij wordt gelet op het formaat van de penis en de locatie van de opening van de plasbuis. Ook wordt een inschatting gemaakt over de eventuele aanwezigheid van kromstand, al is dat niet altijd goed te beoordelen op de polikliniek.
Voorafgaand aan een eventuele operatie doen we altijd een röntgenonderzoek van de blaas (mictiecystogram). Dit blaasonderzoek geeft informatie over de aanleg van de blaashals en helpt bij de planning en voorbereiding van een operatie.
Behandeling uitklapper, klik om te openen
De enige manier om een epispadie te behandelen is door middel van een operatie.
Voor jongens geldt dat tijdens een operatie de plasbuis wordt hersteld en de opening wordt geplaatst richting de top van de penis. Daarnaast wordt kromstand van de penis beoordeeld en zo nodig gecorrigeerd en is het eventueel nodig de blaashals te reconstrueren om zo (de kans op) ongewenst urineverlies na de operatie te verminderen. Het doel van de operatie is dat plassen met een rechte straal naar voren mogelijk wordt. Een ander doel is dat seksueel functioneren met een rechte erectie later mogelijk is. Verder kan het afwijkende uiterlijk van de penis een reden zijn om dit met een operatie te verbeteren.
Voor meisjes geldt dat het doel van een operatie is om de plasbuis en clitoris zo goed mogelijk te herstellen en om zo nodig de blaashals te reconstrueren om zo ongewenst urineverlies na de operatie te verminderen.
Een operatie gebeurt bij voorkeur rond de leeftijd van twaalf tot achttien maanden. Een operatie na de leeftijd van achttien maanden heeft niet de voorkeur, aangezien de kans dat uw kind dan vervelende herinneringen aan de operatie en ziekenhuisopname overhoudt dan toeneemt. Ouderen kinderen opereren we dan bij voorkeur pas vanaf de leeftijd van 6-8 jaar.
Er zijn verschillende operatietechnieken die bij een epispadie toegepast kunnen worden. De uitgebreidheid van de operatie wordt bepaald door de plaats van de opening van de plasbuis, de aanleg van de blaashals en door de mate waarin bij jongens tijdens een erectie een verkromming van de penis wordt gezien.
Bij jongens is de penis soms te klein van formaat om de operatie goed te kunnen uitvoeren. De arts kan dan besluiten om vóór de operatie eerst met hormoonzalf of hormoonprikken de penis tijdelijk extra te laten groeien, zodat de kans op een succesvolle operatie wordt vergroot.
Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen
Alle epispadie behandelingen worden in het Wilhelmina Kinderziekenhuis uitgevoerd. Uw arts zal de beschikbare opties met u doornemen om samen te beslissing welke behandeling het meest geschikt is.
Meer weten uitklapper, klik om te openen
Wat hoort er bij dit ziektebeeld
Zorgkosten
Meer over zorgkostenContact uitklapper, klik om te openen
Als u een afspraak wilt maken op de polikliniek urologie hebt u een verwijzing nodig van uw huisarts of specialist.
Mijn patiënt verwijzen