Wij zijn onze website aan het vernieuwen.

Ontdekt u nog een pagina die niet klopt of hebt u een goede suggestie, laat het ons dan weten via webmedia@umcutrecht.nl.

Deze website maakt gebruik van cookies

Deze website toont video’s van o.a. YouTube. Dergelijke partijen plaatsen cookies (third party cookies). Als u deze cookies niet wilt kunt u dat hier aangeven. Lees meer over het cookiebeleid.

hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS ook wel éénkamerhart genoemd) is een aangeboren hartafwijking. Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) niet ontwikkeld. De diagnose wordt vaak al voor de geboorte gesteld.

Hypoplastisch linkerhartsyndroom en het WKZ

Het Wilhelmina Kinderziekenhuis is gespecialiseerd in de behandeling van kinderen met het hypoplastisch linkerhartsyndroom (éénkamerhart). Het éénkamerhart is een van de meest complexe aangeboren hartafwijkingen.

In het WKZ is het Single Ventricle (éénkamerhart) Kernteam opgericht. In dit team zijn alle betrokken specialismen vertegenwoordigd. De taak van dit team is het bieden van optimale zorg voor kinderen met een éénkamerhart, vanaf voor de geboorte tot in de volwassenheid. Er worden ook vanuit andere delen van Nederland kinderen verwezen voor behandeling bij ons. Heeft u vragen, wilt u worden verwezen naar ons of een second opinion aanvragen, dan kunt u rechtstreeks contact met ons opnemen. De contact gegevens kunt vinden onder ‘Polikliniek Foetale Cardiologie’. 

Ervaring hypoplastisch linkerhartsyndroom

sterre-teaserblok.jpg

Het WKZ is mijn tweede thuis

Sterre is geboren met alleen een rechter harthelft en heeft meerdere hartoperaties ondergaan. Ze gaat vaak voor controle naar het WKZ.

Oorzaken hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een aangeboren hartafwijking. Vaak is het onstaan van HLHS toeval. In maar een klein aantal van de gevallen vinden we een genetische oorzaak, zoals een extra chromosoom of deel van een chromosoom

Hoe werkt een normaal hart?

Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en brandstof nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de cellen en weefsels in ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door de hartspier. Op onderstaande afbeelding is een normaal hart afgebeeld.

Het bloed dat uit het lichaam komt en waarvan de zuurstof is verbruikt bereikt het hart via de onderste en bovenste holle ader en wordt verzameld in de rechterboezem. Vervolgens wordt het via een klep in de rechterkamer gelaten. Deze splitst zich in twee takken, voor de linker- en rechterlong. Hier wordt het bloed van zuurstof voorzien. Via een aantal aders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar het hart en verzamelt zich in de linkerboezem. Van daaruit wordt het bloed in de linkerkamer gelaten, vanwaar het bloed naar de lichaamsslagader (aorta) wordt gepompt. Deze vertakt zich naar het hoofd, arme, buik en benen. Wanneer de zuurstof is verbruikt stroomt het bloed terug naar het hart. 

Wat gebeurt er bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom?

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn de linkerhelft van het hart, met name de linkerkamer en de grote lichaamsslagader (aorta), sterk achtergebleven in ontwikkeling. Op onderstaande afbeelding is het hypoplastisch linkerhartsyndroom uitgebeeld.

De linkerkant van het hart heeft als taak om het bloed met zuurstof naar alle organen te pompen. Bij het HLHS werkt de linkerkant van het hart niet goed, waardoor het bloed niet goed het lichaam in kan. De rechterkamer moet daardoor de hele bloedsomloop voor zijn rekening nemen, zowel de kleine als de grote bloedsomloop. Dit kan voor de geboorte tot een paar dagen na de geboorte, omdat er bij net geboren kindjes nog een open verbinding tussen de linker- en rechterkant van het hart is (het ovale venster). Daarnaast zit er een verbinding tussen de aorta en de longslagader (ook wel ductus arteriosus genoemd). Deze twee verbindingen gaan kort na de geboorte dicht. Hierdoor zijn een aantal operaties nodig.

Symptomen hypoplastisch linkerhartsyndroom

Wanneer de diagnose HLHS pas na de geboorte gesteld is, zijn er mogelijk opvallend weinig symptomen. De eerste dagen heeft vaak niemand in de gaten dat uw kindje een hartafwijking heeft. Na de geboorte zal de verbinding tussen de aorta en de longslagader (de ductus arteriosus) gaan sluiten. Wanneer dit gebeurt zal uw kindje klachten krijgen. Het lichaam krijgt dan namelijk onvoldoende bloed. Dit geeft klachten van:

  • Bleekheid
  • Moeheid
  • Slechter drinken
  • Algemeen 'niet lekker' zijn
  • Blauw zien

Dit is meestal de reden om een arts te waarschuwen.

Onderzoek en diagnose

De diagnose HLHS is vaak al voor de geboorte gesteld. Dit stellen we vast door een echo van het hart te maken. Met dit onderzoek kunnen we onder meer de bouw en de functie van het hart bekijken en de precieze afwijkingen vaststellen. Deze afwijking wordt tegenwoordig bijna altijd vastgesteld tijdens een 20 wekenecho.
Het kan voorkomen dat de diagnose pas na de geboorte wordt gesteld. Het is niet altijd even makkelijk om de diagnose hartafwijking te stellen, omdat lang niet bij alle kindjes een hartruis hoorbaar is. Vaak wordt bijvoorbeeld eerst gedacht aan een infectie.

Behandeling hypoplastisch linkerhartsyndroom

Het hart van uw kind met een hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft alleen een rechterkamer. Daar zal uw kind het verder mee moeten doen. We kunnen geen extra kamer maken. De bedoeling van de behandeling is om de bloedsomloop zodanig aan te passen en om te leiden, dat die rechterkamer zo efficiënt mogelijk kan werken en zo min mogelijk overbelast wordt. Enige overbelasting is echter onvermijdelijk wanneer één kamer het werk moet doen dat normaal twee kamers doen.

Wanneer de diagnose HLHS voor de geboorte wordt gesteld, zal uw baby in het WKZ gepland geboren worden zodat er meteen met medicatie gestart kan worden.

Hartoperaties

Om een zo efficiënt mogelijke bloedsomloop te krijgen, zijn er tenminste drie hartoperaties nodig:

  • De eerste operatie is verreweg de grootste operatie. Deze wordt een paar dagen nadat de hartafwijking is vastgesteld uitgevoerd. Het doel van deze operatie is om ervoor te zorgen dat de aorta groot genoeg is om de bloedsomloop te verzorgen en wordt ervoor gezorgd dat de juiste hoeveelheid bloed naar de longen kan gaan. Deze operatie heet ook wel de Norwood operatie.
  • De tweede operatie wordt uitgevoerd wanneer de longen een tweede operatie aankunnen of wanneer uw kindje uit de shunt is gegroeid. 
  • De derde operatie wordt rond of na de tweede verjaardag van uw kindje gedaan. Op welk moment precies verschilt per individu. Dit hangt af van allerlei factoren. 

Vooruitzichten

Risico's operaties

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn er tenminste drie operaties nodig. De eerste operatie is het meest risicovol. Het risico van deze eerste operatie is in de laatste jaren wel sterk verminderd. Iets meer dan twee van elke drie kinderen overleven de eerste operatie en de intensive-care-fase daarna. De tweede en derde operatie hebben een veel kleiner risico. Ongeveer 70 procent van alle kinderen die aan de serie van operaties beginnen, overleven alle drie de operaties.

Vooruitzichten

Na de derde operatie functioneren de kinderen redelijk tot goed. Bij de normale dagelijkse dingen hebben ze meestal niet zoveel last van hun hart. Het is met name bij extra inspanning, bijvoorbeeld bij sporten, dat de afwezigheid van de tweede pompkamer naar de longslagader het meest wordt gemerkt. Kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn over het algemeen dan ook niet zo goed in sport.

Vooruitzichten op lange termijn

De in aanleg rechter kamer, die nu functioneert als linker kamer, moet harder werken dan waar hij voor gebouwd is. Bij een deel van de patiënten gaat dat jaren goed, maar uiteindelijk gaat hun inspanningsvermogen toch achteruit en krijgen ze meer klachten. Of dat bij iedereen zo is, weten we niet. De operatie bestaat immers nog niet zo lang. Bij een flink deel moet echter op tienerleeftijd of jong volwassen leeftijd rekening worden gehouden met een achteruitgaande hartfunctie, waarvoor dan geen andere mogelijkheden meer zijn, dan een eventuele harttransplantatie.

Relevante links

Als uw kind voor onderzoek of behandeling naar het Kinderhartcentrum komt, krijgt u van ons een map met informatie. Een overzicht van deze informatie vindt u op de  pagina:

Polikliniek

Verpleegafdeling

Centrum

Voorlichting en begeleiding van uw kind

Meisje.jpg

Uw kind voorbereiden

Ieder kind is anders en daarmee ook de voorbereiding. Uitgangspunt bij een goede voorbereiding is dat uw kind zich straks zoveel mogelijk op zijn gemak voelt bij ons.   

WKZ-kind-website.jpg

WKZ-kindersite

Wilt uw kind zien hoe het WKZ eruitziet, of meer weten over een onderzoek, behandeling of ziekte? Op de WKZ-kindersite staat deze informatie voor kinderen en jongeren. 

Contact en afspraak maken

Hebt u vragen of wilt u een afspraak maken dan kun u contact opnemen met de polikliniek Cardiologie / Hartchirurgie.

088 75 547 00
Maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 16.30 uur.

Lopend wetenschappelijk onderzoek

De aandoening HLHS valt binnen het levenslooponderzoek. Patiënten met aangeboren hartafwijkingen hebben regelmatig ontwikkelingsproblemen. In het levenslooponderzoek proberen we te identificeren hoe neurologische problemen ontstaan door een uniek follow up programma dat al start bij de 32e zwangerschapsweek met een foetale MRI scan van de hersenen (en het hart). Vervolgens krijgen kinderen ook een MRI voor en na hun hartoperatie. Daarna worden ze op de poli gevolgd in een uniek programma die kijkt naar vroege opsporing van een ontwikkelingsachterdstand. Daarbij proberen we de neurologische gevolgen te verkleinen.

Naar boven