Terug

Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot is een aangeboren hartafwijking, waarbij er vier afwijkingen zijn. Door deze afwijkingen kan het hart niet goed functioneren, waardoor het lichaam te weinig zuurstof krijgt. Deze hartafwijking ontstaat al heel vroeg in de zwangerschap, als het hart wordt gevormd. 

Symptomen tetralogie van fallot

Er worden ongeveer 300 kinderen per jaar geopereerd in Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen. Hiervan worden ongeveer 5-6 kinderen geopereerd met Tetralogie van Fallot. Wanneer een kindje Tetralogie van Fallot heeft, krijgt het lichaam te weinig zuurstof. Hiervan merkt uw kindje in het begin nog niet zoveel, maar dit neemt met de jaren wel toe.

De vier onderdelen van deze aangeboren hartafwijking geven verschillende klachten. Niet bij alle kinderen met Tetralogie van Fallot zijn de klachten even ernstig. Sommige kinderen kunnen alleen bepaalde sporten niet doen. Andere kinderen hebben niet eens voldoende energie om zichzelf aan- en uit te kleden. Andere klachten die voor kunnen komen:

  • Blauw aanlopen door zuurstoftekort
  • Blauwpaarse kleur van slijmvliezen en tong
  • Minder goed inspannen 
  • Kortademig en benauwd
  • Slechter drinken
  • Vermoeidheid
  • Flauwvallen bij inspanning
  • Drukkend gevoel op de borst
  • Hartkloppingen
  • Hartritmestoornissen
  • Vocht vasthouden (oedeem)
  • Spells (aanvallen)

Zodra kinderen een bepaalde leeftijd en gewicht hebben, kunnen ze geopereerd worden. Meer informatie over de operatie is te vinden onder het kopje 'Behandeling Tetralogie van Fallot' op deze pagina.

Spell (aanval)

Een kindje met Tetralogie van Fallot kan een aanval krijgen, dit noemen we een spell. Een spell is een aanval van plotseling blauw of bleek zien. Het is een soort kramp van het vernauwde deel van de rechterkamer. Door de kramp wordt de vernauwing nog erger, waardoor er nog minder bloed naar de longen gaat. 

Tijdens een spell is uw kind onrustig en haalt vaak stotent adem. Het kindje ziet erg bleek, dat ziet er vaak eng uit. Spells treden vooral op na het eten en na het bad. Het gebeurt nooit zomaar als uw kind ligt te slapen. De eerste keer dat een spell optreedt is meestal niet zo hevig, maar in de loop der tijd kan dit erger worden. Bij kinderen onder één jaar komen spells minder vaak voor. Het is belangrijk dat u ze herkent, omdat dit een reden kan zijn om eerder te opereren. 

Oorzaken tetralogie van fallot

De aangeboren hartafwijking Tetralogie van Fallot ontstaat al heel vroeg in de zwangerschap, als het hart wordt gevormd. Bij veel kinderen is het ontstaan toeval. Bij 20% van de kinderen is er een genetische oorzaak te vinden, bijvoorbeeld een teveel aan chromosoom 21, 13, 18 of een deletie in chromosoom 22Q11. Daarnaast zien we bij Tetralogie van Fallot soms ook afwijkingen in de rest van het lichaam.

Wat gaat er mis tijdens de ontwikkeling van het hart bij een Tetralogie van Fallot? 

In het begin heeft het hart maar één kamer en één slagader. In deze kamer ontstaat een tussenschot. Daarna ontstaat ook een tussenschot in de slagader en zo ontstaan de lichaamsslagader (aorta) en de longslagader. Doordat het tussenschot niet goed sluit, verschuift de aorta naar de rechter kant. De longslagader krijgt minder bloed en de klep wordt vernauwd. De rechter kamer moet nu tegen extra weerstand in pompen en raakt verdikt.

De gevolgen van een Tetralogie van Fallot zijn:

  • De grote lichaamsslagader (aorta) is scheef geplaatst boven het kamertussenschot.
  • Er zit een gat in het kamertussenschot. Dit heet ook wel een ventrikelseptumdefect (VSD).
  • De toegang van de rechterkamer naar de longslagader is vernauwd en de longslagader kan zelf te klein zijn.
  • De rechterkamer moet harder persen om het bloed in de (te kleine) longslagader te krijgen waardoor deze na een tijdje een dikkere spierwand krijgt.

Onderzoek en diagnose

Sinds het uitbreiden van het screeningsprogramma op aangeboren afwijkingen zien we vaker dat de diagnose Tetralogie van Fallot al voor de geboorte wordt gesteld. Het kan echter voorkomen dat het ook pas na de geboorte wordt vastgesteld. 

Een Tetralogie van Fallot stellen we vast door een echo van het hart te maken. Met dit onderzoek kunnen we onder meer de precieze bouw van het hart zien en vooral de ernst van de vernauwing van de longslagader vaststellen.

Behandeling tetralogie van fallot

Om de problemen bij een Tetralogie van Fallot op te lossen is een operatie nodig. Deze operatie vindt meestal voor de leeftijd van een half jaar plaats.

Als de longslagader ernstig vernauwd is of helemaal dicht zit, dan gaat er te weinig bloed naar de longen. Tijdens de operatie wordt het gat in het kamertussenschot dichtgemaakt met een stukje kunststof (een patch) en wordt gelijk de lichaamsslagader recht boven de linker kamer geplaatst. Verder wordt de longslagader groter gemaakt, ook hiervoor wordt een patch gebruikt. Als het hart te gespierd is, zodat het bloed ook niet goed naar de longslagader kan stromen, wordt er tijdens de operatie ook nog spierweefsel weggenomen zodat het hart het bloed weer probleemloos rond kan pompen.

Shunt

Is het kindje nog te klein om de hartafwijking volledig te herstellen, dan brengen we een omleiding (shunt) aan tussen de lichaamsslagader (aorta) en de longslagader. Hierdoor kan er weer voldoende bloed naar de longen stromen en krijgt het kindje weer genoeg zuurstof in het bloed.

Vooruitzichten

Kinderen met deze hartafwijking kunnen vaak gewoon naar school en meedoen met gym. Wel zien we dat ze op sommige vlakken in de motoriek en de mentale ontwikkeling soms wat achterlopen.

De overlevingskansen bij Tetralogie van Fallot zijn tegenwoordig goed. Hoe de toekomst eruit ziet is afhankelijke van de lekkage van de longslagaderklep. Deze geeft met de tijd rek op de rechterkamer. Dit gaat vaak lang goed, maar het kan problemen geven wanneer het kind volwassen is. Dan zal de klep vervangen moeten worden. 

Wanneer uw kindje Tetralogie van Fallot heeft, blijft hij of zij levenslang onder controle bij de (kinder)cardioloog. Wanneer uw kind 18 jaar wordt zal hij onder controle komen bij het GUCH centrum (centrum voor volwassenen met een aangeboren hartafwijking) in het UMC Utrecht.

Wetenschappelijk onderzoek

Tetralogie van Fallot valt onder de aandoeningen die gevolgd worden bij het levenslooponderzoek bij de Hart op Weg poli. Tijdens dit onderzoek wordt de ontwikkeling van kinderen met een aangeboren hartafwijking gevolgd, van voor de geboorte tot in de volwassenheid. Met als doel een vroege opsporing en behandeling van hersenschade. Lees meer over het levenslooponderzoek.

Meer informatie

Als uw kind voor onderzoek of behandeling naar het Kinderhartcentrum komt, krijgt u van ons een map met informatie. Een overzicht van deze informatie vindt u op:

Hebt u vragen?

Hebt u vragen of wilt u een afspraak maken dan kun u contact opnemen met de polikliniek kindercardiologie / kinderhartchirurgie.
088 75 547 00
Maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 16.30 uur.