Operatieve behandeling van blaasextrofie
Blaasextrofie is een zeldzame combinatie van afwijkingen die kunnen ontstaan tijdens de vroege ontwikkeling van het ongeboren kind tijdens de zwangerschap. Bij blaasextrofie is de blaas niet gesloten en is de plasbuis niet goed aangelegd. Daarnaast zijn andere organen betrokken zoals, de botten van het bekken, de spieren en huid van de onderbuik, en eventueel de darmen. De operatieve behandeling van een jongen of meisje met blaasextrofie kan op verschillende manieren gedaan worden. Met name de timing en techniek kunnen verschillen tussen verschillende behandelingen.
Voorbereiding uitklapper, klik om te openen
De operatieve behandeling van een jongen of meisje met blaasextrofie kan op verschillende manieren gedaan worden.
Timing
De initiële reconstructieve operatie waarbij we de open blaas sluiten, kan uitgevoerd worden binnen de eerste 2-3 dagen na de geboorte (vroege sluiting) of ongeveer 3 maanden na de geboorte (uitgestelde sluiting). In het Wilhelmina Kinderziekenhuis geven we de voorkeur aan de uitgestelde sluiting waarbij de operatie pas plaatsvindt ongeveer 3 maanden na de geboorte. Op deze manier kan de binding tussen ouders en kind gedurende de belangrijke eerste weken van het leven relatief onverstoord verlopen tot aan de operatie en het langdurige herstelproces. Het uitstellen van de operatie heeft ook als voordeel dat uw kind en de organen, zoals de blaas en genitaliën, zich enigszins kunnen ontwikkelen en groeien voordat de operatie plaatsvindt. Verder is de anesthesie en de operatie op deze leeftijd veiliger dan zeer kort na de geboorte.
Deze operatie vindt onder algehele narcose plaats op de operatiekamer. Uw kind slaapt dan en krijgt een buisje in de keel. Over de narcose en de tijden van nuchter zijn ontvangt u meer informatie tijdens afspraak op het Pre-Operatieve Spreekuur van de anesthesie (POS).
Tijdens de behandeling uitklapper, klik om te openen
Techniek
In het Wilhelmina Kinderziekenhuis hanteren wij de benadering van gefaseerd herstel bij jongens met een blaasextrofie. Hierbij wordt de sluiting en reconstructie van de open blaas eerst verricht, en wordt de reconstructie van de open plasbuis (epispadie) gedaan tijdens een tweede operatie. Bij meisjes met een blaasextrofie sluiten we de blaasextrofie en corrigeren we de open plasbuis (epispadie) tijdens dezelfde operatie.
Operatieve sluiting van de blaasextrofie
Voor deze operatie zal uw kind onder narcose gebracht worden. U mag met uw kind mee naar de operatiekamer, totdat uw kind slaapt. Na de operatie kunt u vrijwel direct weer bij uw kind zijn.
Het belangrijkste doel van de eerste operatie is het sluiten van de blaasextrofie. Daarnaast wordt bij jongens tijdens deze operatie alleen het eerste deel van de open plasbuis gesloten (een gedeeltelijke epispadie correctie). De rest van de open plasbuis (epispadie) wordt in een later stadium gesloten tijdens de epispadie correctie (link naar behandeling epispadie correctie). Bij meisjes wordt de korte plasbuis wel gelijk volledig gesloten.
Bij de blaassluiting wordt de blaashals (de overgang van de blaas naar de plasbuis) ook tot op zekere hoogte hersteld. Verder worden de buikwand en huid gesloten over de blaas. Tijdens de operatie zullen enkele katheters (slangetjes) in de gesloten blaas geplaatst worden. Deze slangetjes zullen ook enkele weken blijven zitten totdat de blaas goed genezen is.
Voorafgaand aan het sluiten van de blaas wordt op de operatiekamer een osteotomie uitgevoerd. Een osteotomie is een operatie waarbij een bot wordt doorgesneden om de positie ervan te veranderen. Deze ingreep doet de kinderorthopedisch chirurg. Bij kinderen met een blaasextrofie is deze handeling vaak nodig omdat de schaambeenderen bij blaasextrofie te wijd uit elkaar staan aan de voorzijde boven de genitaliën. Met behulp van een osteotomie kan deze afwijking gedeeltelijk gecorrigeerd worden door de schaambeenderen dichter naar elkaar te brengen. Hierdoor ontstaat er minder spanning op de beenderen en het weefsel ter plaatse; dit komt de kansen voor genezing van de sluiting van de blaasextrofie ten goede.
Vaak wordt er tijdens deze ingreep ook een herstel van de navel (navel reconstructie) gedaan. Bij kinderen met een blaasextrofie zit de navel op een ongewoon lage plek. Er is gebleken dat het hebben van een normale navel belangrijk is voor het zelfbeeld van kinderen en tieners. Deze ingreep is vooral bedoeld om het uiterlijk te verbeteren en kan ook op een later moment in het leven worden gedaan.
Helemaal aan het einde van de operatie wordt de kinderorthopedisch chirurg weer betrokken om een zogenaamde fixateur externe te plaatsen. Dit is een uitwendig raamwerk (frame) waarmee de botstukken, die helemaal aan het begin van de operatie bij de osteotomie zijn doorgenomen, in een goede stand worden gehouden. Hiermee kunnen de schaambeenderen ook na de operatie in de juiste positie gehouden worden. Dit framewerk zal 2 tot 3 weken na de operatie blijven zitten en kan dan vaak zonder narcose eenvoudig verwijderd worden.
De operatie zal een hele werkdag in beslag nemen.
Na de behandeling uitklapper, klik om te openen
U ziet uw kind weer kort na de operatie. Meestal slaapt uw kind nog wat verder na de narcose. Soms moeten kinderen huilen en zijn ze overstuur. Uw kind heeft vaak nog een infuus in de hand of voet. De arts loopt langs om met u te spreken over de operatie. Naderhand is soms een korte opname op de Intensive Care nodig voordat verder herstel op de gewone verpleegafdeling kan plaatsvinden.
Tijdens de opname zal de fixateur externe (frame) verwijderd worden uit het bekken na 2-3 weken. Dit kan in principe gewoon op de verpleegafdeling plaatsvinden. De katheters (slangetjes) in de blaas zullen na 4-6 weken worden afhankelijk van het herstel. Het is niet per se nodig om tot die tijd in het ziekenhuis te verblijven.
De totale opnameduur kan erg variëren, maar is gemiddeld 3 tot 4 weken.
Herstel thuis
Gemiddeld duurt de ziekenhuis opname na het sluiten van een blaasextrofie 3-4 weken. Als het herstel goed verloopt is het mogelijk om thuis verder te herstellen. Uw kind kan dan naar huis met een of twee katheter(s) in de blaas, die er voor zorgen dat de urine goed afloopt en de blaas kan genezen.
In de periode na de ziekenhuis opname is het met name van belang om de wond goed schoon te houden en ervoor te zorgen dat de slangetjes op de goede plaats blijven zitten en de urine goed kan aflopen.
Na 4-6 weken worden gemiddeld tijdens een korte opname de blaaskatheter(s) verwijderd en zullen we de ouders aanleren om zelfstandig uw kind te katheteriseren. Dit doen we omdat het niet goed duidelijk is hoe de blaas zal gaan functioneren, en of de blaas altijd goed leegkomt. In het begin adviseren we altijd om dit enkele keren per dag uit te voeren. Afhankelijk van het beloop bij uw kind zal het katheteriseren doorgezet moeten worden, of kan het eventueel gestopt worden.
Complicaties
Zelfs wanneer een operatie helemaal goed is gedaan, kunnen er problemen ontstaan. Zulke problemen noemen we complicaties.
Er kan een ontsteking van het wondgebied ontstaan waarvoor antibiotica gegeven moet worden. Het kan ook zijn dat de blaas en de huid niet goed genezen en gedeeltelijk of compleet weer open zullen vallen. In dat geval zullen we in een latere fase een nieuwe operatie moeten uitvoeren om dit te corrigeren.
Vervolgafspraak
Na ontslag zal er een controle afspraak gemaakt worden voor een bezoek op de polikliniek. Dan wordt er gekeken of de wond goed is genezen. Ook hierna zullen we uw kind regelmatig blijven vervolgen aangezien er bij kinderen met blaasextrofie vaak aanvullende aandacht of zorg nodig is.
Wachttijden uitklapper, klik om te openen
Lees meer over wachttijdenMeer weten uitklapper, klik om te openen
In het patiëntportaal van uw kind kunt u onder 'Afspraken' meer praktische informatie over deze behandeling vinden.