Terug

Ziekte van Hirschsprung

Ziekte van Hirschsprung

Ziektebeeld

Bij de ziekte van Hirschsprung werkt een deel van de (dikke) darm niet goed. In de darmwand missen bepaalde zenuwcellen die ervoor zorgen dat de darm kan ontspannen. Hierdoor kan de darm niet goed de ontlasting voortduwen en ontstaat er een probleem met het lozen van de ontlasting. 

Per jaar worden er in Nederland veertig tot vijftig kinderen geboren met de ziekte van Hirschsprung. Deze ziekte is vrijwel nooit voor de geboorte al bekend. De meeste kinderen komen met klachten in het ziekenhuis in de eerste dagen na de geboorte met een bolle buik, gallig (groen) braken en geen meconiumlozing (dit is de eerste ontlasting binnen 48 uur na geboorte). Sommige kinderen zien we pas na enkele jaren met klachten in het ziekenhuis. 

Bij ongeveer 85 procent van de kinderen is de ziekte beperkt tot de endeldarm en de S-vormige darm (afbeelding 1B). Bij 10 procent is er een langer stuk van de dikke darm aangedaan (afbeelding 1C). En bij 5 procent van de kinderen is de gehele dikke darm aangedaan (afbeelding 1D), met soms ook nog een stuk van de dunne darm.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

  • Bolle buik.
  • Gallig (groen) spugen.
  • Geen meconiumlozing. Dit is de eerste ontlasting binnen 48 uur na geboorte.
  • Ernstige obstipatie (verstopping).
  • Hirschsprung geassocieerde enterocolitis. Dit is een ontsteking van de darm.

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

De ziekte van Hirschsprung ontstaat wanneer ganglion(zenuw)cellen in (een deel van) de (dikke) darm zich niet goed ontwikkelen. Erfelijkheid kan hierbij soms een rol spelen. Meerdere genen zijn bekend, die de ziekte van Hirschsprung kunnen veroorzaken. De klinisch geneticus zal hier verder met u over spreken en indien gewenst onderzoek voor inzetten.  

Onderzoek en diagnose uitklapper, klik om te openen

Om de diagnose te bevestigen, nemen we een biopt van het laatste stukje van de dikke darm af. Dit is met rectum zuigbiopt of een full thickness (chirurgisch) biopt. Deze biopsie is niet pijnlijk en hiervoor hoeft uw kind niet onder narcose. In dit biopt kan de patholoog de ziekte van Hirschsprung aantonen. Een colon-inloopfoto maken we om de lengte van het aangedane deel van de darm in te schatten. Hierbij wordt er wat contrast via de anus in het colon gespoten, zodat we de darm goed kunnen vervolgen met de röntgenfoto. Dit onderzoek is ook niet pijnlijk voor uw kind.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

De eerste behandeling bestaat uit het spoelen van de darm. Indien we de darm van uw kind niet goed kunnen spoelen, leggen we soms een (tijdelijk) stoma aan. Uiteindelijk zullen we uw kind opereren. Dit heet een TERPT-operatie (Transanale EndoRectale PullThrough). Tijdens deze operatie verwijderen we het grootste deel van de zieke darm en sluiten we de darm weer op het onderste deel van de darm, net voor de anus aan (afbeelding 2). Deze operatie wordt uitgevoerd in het Radboudumc.

Bij het UMC Utrecht uitklapper, klik om te openen

De afdeling kinderchirurgie van het WKZ is erkend als officieel expertisecentrum voor de ziekte van Hirschsprung. Wij hebben een team van ervaren zorgverleners klaarstaan voor de zorg van uw kind. Naast de kinderchirurg zal ook de kinderarts, de diëtiste, de klinisch geneticus en medisch maatschappelijk werker een belangrijke rol kunnen spelen in de behandeling van uw kind.

Wij werken samen met het Radboudumc - Amalia kinderziekenhuis (Nijmegen). We hebben gezamenlijke poli spreekuren en voeren ook de definitieve hersteloperatie voor de ziekte van Hirschsprung gezamenlijk uit. De operatie vindt in het Radboudumc plaats. Het diagnosticeren van de aandoening, het leren spoelen van de darm en het eventueel aanleggen van een stoma vindt in het WKZ plaats. Ook is de verdere follow-up tot volwassen leeftijd in het WKZ.

Het WKZ is nauw betrokken bij wetenschappelijk onderzoek ten aanzien van de ziekte van Hirschsprung. Het kan zijn dat u wordt gevraagd om hieraan mee te doen. De arts informeert u hierover. De keuze om hieraan mee te doen is geheel vrijwillig. 

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld


Relevante websites

Zorgkosten

Meer over zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

Als u een afspraak wilt maken op de polikliniek kinderchirurgie, hebt u een verwijzing nodig van de huisarts of specialist.

Polikliniek Kinderchirurgie

Telefoonnummer: 088 75 540 70 De polikliniek is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag tussen 08.30 - 16.30 uur.
Mijn patiënt verwijzen

Bedankt voor uw reactie!

Heeft deze informatie u geholpen?

Graag horen we van u waarom niet, zodat we onze website kunnen verbeteren.

Contact

Afspraken

Praktisch

hetwkz.nl maakt gebruik van cookies

Deze website maakt gebruik van cookies Deze website toont video’s van o.a. YouTube. Dergelijke partijen plaatsen cookies (third party cookies). Als u deze cookies niet wilt kunt u dat hier aangeven. Wij plaatsen zelf ook cookies om onze site te verbeteren.

Lees meer over het cookiebeleid

Akkoord Nee, liever niet