Terug

Pulmonaalklepstenose

De pulmonaalklep is de klep tussen de rechterkamer en de longslagader (pulmonalis). Een vernauwing van deze pulmonaalklep heet pulmonaalklepstenose (of pulmonaalstenose). Dit is een aangeboren hartafwijking. Soms is de vernauwing zo ernstig dat al in de baarmoeder de versnelde bloedstroom over de klep zichtbaar is op de echo. Vaak duurt het echter enige jaren voor de vernauwing ernstig genoeg is om als hartruis hoorbaar te zijn. Vormen van pulmonaalstenose kunnen soms vanzelf overgaan. Als de klep niet goed meegroeit, neemt de ernst van de vernauwing toe en kunnen klachten ontstaan.

Symptomen Pulmonaalklepstenose

De consultatiebureauarts of schoolarts hoort vaak als eerste een hartgeruis. Er zijn meestal helemaal geen klachten. De rechter hartkamer heeft een enorme reservecapaciteit. Hij kan zelfs bij een ernstige vernauwing zoveel extra kracht opbouwen dat de bloedsomloop zonder problemen in stand wordt gehouden. Pas wanneer de vernauwing heel ernstig is, schiet de rechterkamer tekort. Dat gebeurt het eerst wanneer er extra arbeid van het hart gevraagd wordt, zoals bij inspanning. Kinderen kunnen dan kortademig worden bij inspanning, of ze zijn meer vermoeid. Wanneer de cardioloog een hartecho maakt kan hij de verdikte en slecht openende klepbladen zien en bepalen hoe ernstig de vernauwing is. Ook het ECG (elektrocardiogram) geeft aanwijzingen over de ernst van de vernauwing.

Pulmonaalklepstenose

Een normale slagaderklep bestaat uit 3 dunne vliesjes, die als zakjes aan de binnenkant van de slagader zitten, met de opening naar boven (slippen). Wil bloed vanuit de longslagader terugstromen, dan worden de zakjes gevuld, komen tegen elkaar aan en sluiten de opening af; het bloed kan niet terugstromen naar de kamer.

Bij een klepvernauwing zijn de zakjes niet goed aangelegd. Ze zijn vaak verdikt en gedeeltelijk met elkaar vergroeid. Bij het opengaan van de klep blijven de zakjes aan elkaar plakken en kunnen niet helemaal wegklappen. De klep gaat niet helemaal open. Om het bloed er toch langs te krijgen moet de kamer meer kracht zetten, om het bloed door de vernauwde opening te persen. Omdat de rechter kamer steeds te hard werkt, wordt de spierwand dikker (hypertroof). Soms gaat een klep ook lekken (pulmonalis insufficientie). Het bloed dat door de vernauwde opening stroomt gaat ook bruisen. Dit bruisen is als een hartruis hoorbaar.

Oorzaken Pulmonaalklepstenose

Een pulmonaalstenose ontstaat meestal doordat de klep in aanleg niet goed is. De klepranden zijn verdikt of niet goed van elkaar gescheiden.

Onderzoek en diagnose

De pulmonaalstenose kun je horen, het geeft een hartgeruis die vaak ook nog over de longen te horen is. De diagnose kunnen we stellen via een echografie van het hart. Dan kunnen we de klep in beeld brengen en de klepbladen goed bekijken. Door te kijken hoe snel het bloed door de klep stroomt, kun je vaststellen van de ernst van de vernauwing (stenose) is. Ook met een CT scan of MRI scan kun je de longslagaderklep in beeld brengen, dit gebruiken we vaak alleen als er nog andere onderdelen van het hart zijn waar we in meer detail naar willen kijken.

Behandeling Pulmonaalklepstenose

Wanneer de kindercardioloog een milde pulmonaalstenose vaststelt, wordt er vaak in eerste instantie afgewacht. De kinderen hebben meestal dan nog geen klachten, omdat de vernauwing nog niet zo erg is. De kindercardioloog zal ingrijpen, wanneer de vernauwing ernstiger wordt of klachten optreden.

De pulmonaalstenose kan op twee manieren worden behandeld:
- Door oprekken van de klep met een ballonnetje (hartkatheterisatie).
- Of door een operatie.
Het opheffen van de stenose via een hartkatheterisatie is waar mogelijk de eerste keuze. Soms gaat een klep lekken na het oprekken met een ballonnetje. Bij erg verdikte klepbladen is een operatie primair aangewezen.

Vooruitzichten

Na de operatie of ballondilatatie groeit het kind verder en moet de klep meegroeien. Er is een kans dat de klep onvoldoende meegroeit en de vernauwing weer terugkomt. In de praktijk blijkt het risico daarop maar klein te zijn. Bij het merendeel van de kinderen is de vernauwing voorgoed verholpen. 

Wel blijven alle kinderen in ieder geval onder controle tot ze zijn uitgegroeid en vaak hun hele leven. Bij de controles wordt niet alleen gelet op het weer terugkomen van de vernauwing, maar natuurlijk ook op de ernst van de lekkage. Ook controleren we of de verdikte spierwand van de rechterkamer weer slanker wordt. De eerste controle is doorgaans zo’n zes weken na de ballondilatatie. Na een operatie iets eerder. De verdikte spierwand van de rechterkamer, geeft op zichzelf ook een beetje belemmering van de bloedstroom. Het optimale resultaat van de ingreep wordt daardoor pas bereikt wanneer de spierwand van de kamer weer dunner is geworden. Dat is meestal na een paar maanden tot een half jaar. Hierna worden de controles minder frequent, bij voorbeeld één keer in de paar jaar. Kinderen die een ballonnetje of een operatie voor een pulmonaalstenose hebben ondergaan, kunnen als een normaal kind behandeld worden. Bij sommige kinderen lukt het niet om de vernauwing in één keer op te heffen. Dan zal in tweede instantie, na een aantal jaren nog eens moeten worden gedilateerd of geopereerd.

Meer informatie

Als uw kind voor onderzoek of behandeling naar het Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen komt, krijgt u van ons een map met informatie. Een overzicht van deze informatie vindt u op:

Hebt u vragen?

Hebt u vragen of maakt u zich zorgen? Neem dan contact op met de polikliniek kindercardiologie / kinderhartchirurgie.
088 75 547 00
Maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 16.30 uur.