Hemofilie

Hemofilie

Hemofilie is een aangeboren (erfelijke) stollingsstoornis waarbij een tekort bestaat aan stollingseiwitten: factor VIII (hemofilie A) of factor IX (hemofilie B). De mate waarin het stollingseiwit ontbreekt bepaalt de ernst van de ziekte.

Symptomen uitklapper, klik om te openen

Mate van ernst

• Kinderen met ernstige hemofilie hebben een factor 8 of 9-gehalte kleiner dan 1%
• Kinderen met een matige ernstige hemofilie hebben een factor 8 of 9-gehalte tussen 1% en 5%
• Kinderen met een milde hemofilie hebben een factor 8 of 9-gehalte tussen 5% en 20%
• Boven de 20%-factor VIII/IX-gehalte wordt gesproken van subhemofilie
• De normaalwaarden van het factor 8 of 9-gehalte bevinden zich tussen 60% en 200%

Oorzaken uitklapper, klik om te openen

Bij kinderen met hemofilie kunnen bloedingen ontstaan door een tekort aan stollingseiwitten. Het aantal bloedingen is afhankelijk van de hoeveelheid stollingseiwit (factor 8 of 9) die uw kind zelf nog maakt. Kinderen met ernstige hemofilie hebben meestal meer last van bloedingen dan patiënten die nog wel eigen factor 8 of 9 kunnen maken.

Zij hebben vooral last van bloedingen in spieren en gewrichten. Gewrichtsbloedingen komen meestal voor in knieën, enkels of ellebogen. Het aantal bloedingen wisselt sterk per kind, maar kan ook in een bepaalde levensfase groter zijn.

Soms zijn er duidelijke oorzaken voor een bloeding (bijvoorbeeld een ongeval), maar bij patiënten met ernstige hemofilie treden de bloedingen ook spontaan (zonder duidelijke oorzaak) op.

Bloedingen na een ongeval

Bloedingen na een ongeval kunnen bij elke hemofiliepatiënt ontstaan. Ze kunnen overal voorkomen, afhankelijk van de aard van het ongeval. Kenmerkend voor hemofilie is dat de bloedingen langer doorgaan maar niet sneller verlopen dan bij een 'gezond' kind. Er kan enige tijd (uren tot dagen) verlopen tussen het ongeval of de medische ingreep en de eerste verschijnselen van een bloeding. Na overbelasting kan een bloeding soms pas na een paar dagen ontstaan.

Wat te doen bij een ongeval?

Het is belangrijk dat u na elk ongeval (trauma) contact opneemt, ook al zijn er helemaal geen tekenen van een bloeding! Door stollingsfactorconcentraat te geven kunnen ernstige complicaties worden voorkomen. Als u uw kind thuis behandelt, dient u eerst stollingsfactorconcentraten toe en neemt u vervolgens contact op met een arts van de Van Creveldkliniek.

Behandeling uitklapper, klik om te openen

Bij kinderen met ernstige hemofilie kunnen bloedingen vaak worden voorkómen door preventief stollingsfactorconcentraten toe te dienen.

• Kinderen met ernstige hemofilie krijgen twee tot drie keer per week stollingsfactorconcentraat via de aders ingespoten. Bij 80% van de patiënten gebeurt dit thuis.
• Bloedingen kunnen worden voorkomen door na een trauma meteen te behandelen met stollingsfactorconcentraten.
• Overleg voorafgaand aan elke medische ingreep met de hemofiliebehandelaar van uw kind. Dit geldt ook voor kleine medische ingrepen zoals het trekken van een kies of het verwijderen van een wrat. De hoeveelheid stollingsfactorconcentraat die uw kind dan krijgt toegediend is afhankelijk van de aard van de ingreep.
• Bloedingen door overbelasting kan uw kind het best voorkomen door trainingsactiviteit geleidelijk op te bouwen. Laat uw kind voorafgaand aan een grote ongewone inspanning stollingsfactorconcentraten nemen.
• Kinderen met hemofilie mogen niet in de spieren worden ingeënt. Dit om spierbloedingen te voorkomen. Alle inentingen moeten onderhuids (subcutaan) worden gegeven. De werking van de onderhuidse vaccinatie is even goed als vaccinatie in de spieren.

Als uw kind de indicatie ‘thuisbehandeling’ heeft, kunt u uw kind behandelen zoals op het behandelplan staat aangegeven. Kinderen zonder deze indicatie kunnen als er een bloeding optreedt altijd contact opnemen met de Van Creveldkliniek.

Voor meer informatie over hemofilie verwijzen we u naar de brochures van de Nederlandse Vereniging van Hemofilie-Patiënten (NVHP). Deze kunt u bestellen via hun site.

Uiteraard kunt u ook contact met de Van Creveldkliniek opnemen.

Meer weten uitklapper, klik om te openen

Wat hoort er bij dit ziektebeeld

• Polikliniek Hematologie
• Verpleegafdeling Papegaai

Zorgkosten

Contact uitklapper, klik om te openen

De afdeling is bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 08.00 tot 17.00 uur.