Gecombineerde afweerstoornissen
Gecombineerde afweerstoornissen
Er bestaan twee algemene categorieën van immuunmechanismen: humoraal (via lichaamsvloeistoffen zoals bloed) en cellulair (via lichaams cellen). In het geval van gecombineerde afweerstoornissen zijn zowel het humoraal als het cellulair immuunmechanisme verstoord.
CID (combined immunodeficiency) uitklapper, klik om te openen
Gecombineerde afweerstoornis
Bij kinderen met CID zijn er problemen met meerdere soorten cellen die voor de afweer zorgen, namelijk T-celdysfunctie en/of gestoorde T-celfunctie (beide cellulair), en tevens een gestoorde B-celfunctie (humoraal). Deze kinderen hebben meer klachten dan bij een enkele stoornis in de aanmaak van antistoffen.Kinderziektes, zoals waterpokken of de ziekte van Pfeiffer, verlopen ernstiger.
De afweer reageert vaak ook op eiwitten die in ons eigen lichaam voorkomen, zodat auto-immuunziekten regelmatig ontstaan in de darmen en in het bloed. Deze kinderen hebben extra bescherming tegen schimmelinfecties nodig. Bij ernstige vormen is het nodig de afweer te vervangen door de afweer van een gezonde donor. Dit doen we met stamceltransplantatie.
SCID (severe combined immunodeficiency) uitklapper, klik om te openen
Ernstige gecombineerde afweerstoornis
SCID is de meest ernstige vorm van gecombineerde afweerstoornissen. SCID onstaat door T-celdysfunctie en/of gestoorde T-celfunctie (beide cellulair) in combinatie met een gestoorde B-celfunctie (humoraal), maar in een ernstiger variant.
Deze afweerstoornis heeft altijd een erfelijke oorzaak. Er zijn inmiddels meer dan twintig verschillende afwijkingen in de erfelijkheid (genen) bekend die kunnen leiden tot SCID. Bij SCID is de gevoeligheid voor infecties zo groot, dat kinderen in het eerste levensjaar zullen overlijden als ze niet worden behandeld.
De beste behandeling voor deze kinderen is stamceltransplantatie. Hierbij vervangen we de stamcellen van de patiënt door gezonde nieuwe stamcellen van een donor.