Behandeling van cystic fibrosis
Behandeling van cystic fibrosis
De behandeling van cystic fibrosis bij kinderen bestaat uit drie onderdelen: medicijnen, bewegen (fysiotherapie) en een dieet.
Medicijnen cystic fibrosis
CFTR modulatoren
Er komen steeds meer geneesmiddelen beschikbaar die zich richten op het basisprobleem van CF, in plaats van alleen symptoombestrijding. Ze verbeteren namelijk CFTR. Het CFTR eiwit werkt als een chloorkanaal. Als je CF hebt, werkt CFTR minder goed of zelfs helemaal niet. De zout- en waterhuishouding is dan verstoord, waardoor taai slijm ontstaat.
De medicijnen die CFTR verbeteren noemen we CFTR-modulatoren. Er zijn al verschillende medicijnen beschikbaar en/of in ontwikkeling.
Pancreasenzymen
Bij de meeste kinderen met CF werkt de alvleesklier niet of niet goed. Hierdoor wordt het eten minder goed verteerd. Voedingsstoffen worden minder goed opgenomen en verdwijnen via de ontlasting uit het lichaam. Om dit probleem te verhelpen, worden pancreasenzymen gebruikt. Dit zijn verteringssappen in gedroogde vorm. Bij alles wat uw kind eet en waar vet en eiwit in zit, moet het pancreasenzymen innemen, dus ook bijvoorbeeld bij een zakje chips tussendoor.
Vitamines
Vitamine A, D, E en K zijn in vet oplosbaar. Omdat kinderen met CF vetten minder goed via de darm opnemen, krijgt het lichaam te weinig vitaminen binnen. Het slikken van extra vitaminen (A,D, E en K) is meestal nodig.
Vernevelingsmedicijnen
Als uw kind regelmatig sputum (slijm) heeft, starten we met verneveltherapie. Dit houdt in dat uw kind met een vernevelapparaat een of meerdere keren per dag zout water en/of medicijnen inhaleert. Dit zorgt ervoor dat het slijm dunner wordt en daardoor makkelijker op te hoesten is.
Antibiotica
Als er ondanks verneveling met zout of slijmverdunners nog steeds veel last van slijm in de longen blijft bestaan of als er een terugval is in de conditie (een exacerbatie) met meer hoesten en gewichtsverlies dan wordt vaak een kuur antibiotica voorgeschreven. Om luchtwegklachten te voorkomen kan ook langduriger antibiotica worden gebruikt, als onderhoud. Antibiotica kan via de mond (oraal), via de bloedbaan (intraveneus) of via verneveling (per inhalatie) worden voorgeschreven.
Griepprik
Kinderen met CF komen in aanmerking voor de jaarlijkse griepprik (influenzavaccinatie). Infectie met het influenzavirus kan tot ernstige longontstekingen leiden bij CF-patiënten en kan daarom beter worden voorkomen.
Bewegen
Kinderfysiotherapie levert een positieve bijdrage aan het welzijn en de ontwikkeling van uw kind. Het houdt de longen en het lichaam in een goede conditie. Voor elke leeftijd hebben wij een apart programma, waarin we bijvoorbeeld verschillende ademhalings- en ophoesttechnieken met uw kind oefenen.
Verder wordt veel aandacht besteed aan adviezen om te sporten en om de conditie zo optimaal mogelijk te houden. Door goed te sporten lukt het beter om je slijm op te hoesten en met een goede conditie word je minder snel benauwd.
Dieet
Een goede voedingstoestand is belangrijk, want dit helpt mee om luchtweginfecties te voorkomen. Kinderen met CF hebben vaak een verhoogde behoefte aan energie (kilocalorieën). De extra energie is nodig vanwege:
de gestoorde vetvertering
- de verminderde opname van voedingsstoffen
- het voorkomen en bestrijden van longinfecties
De verhoogde behoefte aan energie is voor ieder kind verschillend. Er moet een evenwicht worden gevonden tussen de inname van voeding en het verbruik van energie. Kinderen met CF verliezen veel zout. Vooral tijdens warm weer en wanneer uw kind veel transpireert, is soms wat extra zout nodig.
De voeding wordt energierijk door gebruik te maken van volvette producten in plaats van halfvolle of magere voedingsmiddelen. Voor elke leeftijdsgroep is er een apart dieet. De diëtiste bespreekt met u welk dieet het meest geschikt is voor uw kind.
Jaarlijkse check-up dag
We nodigen alle kinderen die onder behandeling zijn van het CF-centrum Utrecht eenmaal per jaar uit voor een check up op de polikliniek van het WKZ. We noemen dit de ‘jaarlijkse check-up dag’. Tijdens deze dag bekijken we hoe het met uw kind gaat. Uw kind krijgt verschillende onderzoeken, en u en uw kind hebben met verschillende zorgverleners een gesprek (consult).
Wat gebeurt er tijdens de check-up dag?
Tijdens de check up-dag komen u en uw kind ‘s morgens vroeg naar het ziekenhuis. We doen verschillende onderzoeken bij uw kind. In de loop van de dag bespreekt het CF-team de onderzoeksuitslagen, waarna de kinderlongarts ‘s middags de resultaten met u bespreekt.
Afhankelijk van de leeftijd van uw kind stellen we een individueel programma samen. Dit programma sturen we vooraf naar u thuis op.
Medicatie van uw kind meenemen
Kinderen met CF gebruiken meestal veel medicijnen, waardoor soms verwarring ontstaat over bijvoorbeeld namen en doseringen. We verzoeken u vriendelijk alle medicijnen die uw kind gebruikt mee te nemen naar het ziekenhuis. Tijdens de check-up dag neemt de verpleegkundig specialist CF-zorg de medicatie met u en uw kind door. Tijdens deze dag bespreken we ook de medicatie die uw kind gebruikt.
Programma
Tijdens de jaarlijkse check-up dag volgen de kinderen een programma.
Contact
Voor meer informatie kunt u contact opnemen met de polikliniek longziekten.
Telefonisch spreekuur : 088 75 547 57
Maandag tot en met vrijdag van 8.00 tot 12.00 uur en van 14.00 tot 16.30 uur.
Op alle werkdagen houden de verpleegkundig specialisten Cora de Kiviet en Marit van Oirschot-van de Ven afwisselend telefonisch spreekuur van 09.30 - 10.30. U kunt hen bereiken via telefoonnummer:
Acute hulp binnen kantooruren
Als er zich tijdens de behandeling van de aandoening van uw kind situaties voordoen waarbij u direct advies nodig heeft, dan kunt u tijdens kantooruren contact opnemen met de polikliniek longziekten (allergologie).
Belt u alleen naar de polikliniek als de klacht of vraag te maken heeft met de reden waarom uw kind bij ons behandeld wordt. Neemt u voor andere zaken contact op met uw huisarts.
Acute hulp buiten kantooruren
Is uw kind onder behandeling in het CF-centrum en is er een probleem waarvoor u direct advies nodig hebt buiten kantooruren, neem dan contact met de dienstdoende kinderarts. De kinderarts kan u indien nodig in contact brengen met de kinderlongarts.
Het telefoonnummer van de dienstdoende kinderarts is:
06 108 801 56.
Relevante links
Nederlandse Cystic Fibrosis Stichting (NCFS)
De NCFS behartigt de belangen van mensen met CF en hun omgeving. Zij maken (digitaal) lotgenotencontact mogelijk en geven voorlichting aan patiënten, ouders, partners, begeleiders en deskundigen.
Cystic fibrosis en bewegen
Op deze website staan tips over bewegen in het dagelijks leven, oefeningen voor houding en lenigheid en verschillende hoesttechnieken. Ook is er aandacht voor urine-incontinentie.
Fitkids
Fitkids is het fitness- en oefenprogramma voor kinderen met een chronische ziekte, beperking of langdurige aandoening.
Cyberpoli
De cyberpoli is een online en interactieve ontmoetingsplaats voor kinderen en jongeren met een chronische ziekte als coeliakie, diabetes, astma, IBD, aangeboren hartafwijkingen, jeugdreuma, cystic fibrosis, hiv of sikkelcelziekte, Klinefelter syndroom of down.
Wachttijden uitklapper, klik om te openen
Laatst bijgewerkt: 8-1-2024
Toegangstijd polikliniek Kinderlongziekten: 1 a 2 weken
Dit betreft de gemiddelde wachttijd voor alle patiënten. De wachttijd voor uw individuele patiënt kan hier aanzienlijk van afwijken, afhankelijk van de reden voor verwijzing.
Lees meer over wachttijdenMeer weten uitklapper, klik om te openen
In het geval dat u of uw kind deze behandeling ondergaat, kunt u onder ‘Agenda’ in het patiëntportaal Mijn UMC Utrecht praktische informatie over de afspraak vinden.